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IgG4相關疾病（IgG4-RD）是一種全身性纖維炎性疾病，特徵是IgG4陽性漿細胞大量增生性浸潤，可累及多個系統和器官，其中IgG4相關性硬化性膽管炎（IgG4-SC）是膽道表現。在本綜述中，概述IgG4-SC的臨床表現、診斷標準及鑒別診斷，並討論了其管理方案。
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IgG4-SC的臨床特徵
IgG4-SC最常見的臨床表現是梗阻性黃疸，部分患者還可能出現腹痛、體重減輕和脂肪瀉等症狀。
肝內、肝外膽管可見明顯的淋巴漿細胞浸潤和纖維化，導致膽管壁增厚。肝纖維化和閉塞性靜脈炎是診斷IgG4-SC的重要組織學表現。
血清IgG4增多是IgG4-SC的特徵性的，但不是特異性的；因此，需要根據組織學發現來診斷IgG4-SC。
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IgG4-SC的診斷標準
3 IgG4-SC的鑒別診斷 原發性硬化性膽管炎
原發性硬化性膽管炎（PSC）發病年齡較小（<40歲）,而IgG4-SC的發病年齡較大（>50歲），臨床表現上，PSC患者以乏力、瘙癢為主，IgG4-SC以梗阻性黃疸為主。組織病理學上，PSC典型表現為洋蔥皮樣膽管纖維化，而IgG4-SC為膽管壁IgG4-陽性漿細胞大量浸潤和纖維化。自身抗體檢測，抗中性粒細胞胞質抗體是PSC相對特異性抗體，在PSC中常見，但在IgG4-SC罕見。治療上，IgG4-SC預後較好，而PSC預後欠佳。IgG4-SC對糖皮質激素治療敏感，對於診斷不確定的患者，可以考慮使用糖皮質激素試驗來診斷IgG4-SC。
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IgG4-SC的治療
初始緩解誘導治療建議口服潑尼松，0.6 mg/kg/d，持續2-4周，2-3個月後逐漸減少至5 mg/d的維持劑量。維持劑量應至少持續3年。對於激素依賴和治療欠佳的患者，可聯合免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環磷酰胺、黴酚酸酯等。此外，有研究指出，生物制劑如利妥昔單抗對激素抵抗、依賴或復發的患者有效。對於因膽道狹窄導致梗阻性黃疸建議進行膽道引流。
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